بیماری پاژه ( Paget )
بیماری پاژه استخوان (استئیت دفورمانس) یک بیماری استخوانی با پیشرفت تدریجی که مشخصه آن عبارتست از تخریب استخوانی و بازسازی استخوانی بیش از حد طبیعی . استخوان بازسازی شده شکننده وضعیف است.
به گزارش خبرنگار سایت پزشکان بدون مرز، پاژه یک بیماری سرطان نیست. این بیماری معمولاً استخوانهای جمجمه، ستون فقرات ، ساق پا ، و لگن را مبتلا میسازد. این اختلال در هر دو جنس دیده میشود ولی در مردان بالای ۴۰ سال شایعتر است.
بیماری پاژه عارضه ای با علت نامعلوم است که در آن نواحی از استخوان به صورت موضعی دچار نرمی میشود . هر استخوانی ممکن است گرفتار شود ولی شایعترین استخوانهای درگیر عبارتند از: لگن-ران-جمجمه-استخوانهای بازو -استخوان ترقوه و مهره ها .
بیماری پاژه اغلب به هیچ وجه علامت دار نمیشود و در پرتونگاری اتفاقی که به علت بیماریهای دیگر انجام میگیرد -کشف میشود.
در سایر موارد ممکن است درد موضعی وجود داشته باشد که شبها بدتر میشود .در صورت گرفتاری جمجمه سر درد ممکن است بروز کند.
کری و تغییر شکل جمجمه ممکن است ایجاد شود .
استخوانها همچنین ممکن است دچار تورم موضعی در محل ضایعات استخوانی شوند و این ضایعات ممکن است گرم و حساس گردند و براحتی بشکنند.
اگر این ضایعات خیلی وسیع باشند ممکن است در اثر افزایش زیاد جریان خون داخل آنها-نارسایی قلبی ایجاد شود.
درمان: درد را میتوان با مسکنهایی مثل آسپیرین یا ایبوپروفن برطرف کرد.
اگر درد خیلی شدید باشد پزشک ممکن است هورمون کلسیتونین یا داروی سیتوتوکسیک (دارای اثر سمی روی سلول) میترامایسین را برای مهار ضایعات بیماری پاژه تجویز کند.
علایم شایع:
۱. درد استخوانی خفیف یا بدون درد مراحل پیشرفته
۲. اختلال حرکت عضو مبتلا
۳. انحنای ستون فقرات که اعصاب حسی را تحت فشار قرار میدهد.
۴. بروز شکستگی با ضربه خفیف و التیام آهسته شکستگی با شکل غیرطبیعی
۵. بیمار به طور مزمن دچار درد (به خصوص هنگام شب)، بزرگ شدگی و تغییر شکل استخوان مبتلا، احساس درد با لمس ناحیه درگیر، و گرمی پوست روی استخوان مبتلا میباشد.
ـ علل بیماری:
اگرچه یک ویروس در بروز این اختلال ممکن است دخیل باشد، علت دقیق آن ناشناخته است.
ـ عوامل افزایشدهنده خطر:
سابقه خانوادگی بیماری پاژه
ـ پیشگیری:
پیشگیری خاصی ندارد.
ـ عواقب مورد انتظار:
این بیماری در حال حاضر غیرقابل علاج محسوب میگردد. ولی، علایم آن قابل تسکین یا کنترل است. این بیماری دارای یک سیر فروکش و شعلهوری مکرر است که به طور پیشرونده تشدید مییابد. گاهی مفاصل مجاور ناحیه درگیر نیز مبتلا میشوند. این بیماری طول عمر را کاهش میدهد ولی اکثر بیماران حداقل ۱۵-۱۰ سال پس از بروز بیماری زنده میمانند. تحقیقات علمی درباره علل و درمان این اختلال ادامه دارد و این امید وجود دارد که درمانهایی مؤثر و نهایتاً علاجبخش ارایه گردد.
ـ عوارض احتمالی:
۱. فشار خون بالا
۲. سنگ کلیه
۳. نقرس
۴. سرطان استخوان
۵. اختلال بینایی یا شنوایی در اثر فشار آوردن ناحیه درگیر جمجمه بر مغز
۶. نارسایی احتقانی قلب در اثر افزیش فشار بر قلب ناشی از افزایش قابل ملاحظه جریان خون در استخوانهای مبتلا
۷. تشخیص بیماری پاژه ممکن است با پرکاری غده پاراتیرویید یا گسترش سرطان با منشأ پروستات، پستان یا مغز استخوان اشتباه شود.
ـ درمان:
۱. بررسیهای تشخیص ممکن است شامل رادیوگرافی استخوان مبتلا، آزمایش خون و ادرار برای تعیین سطح فسفاتاز قلیایی سرم و کلسیم ادرار و احتمالاً سیتی اسکن یا امآرآی، و آزمونهای شنوایی و بینایی در صورت درگیری استخوان جمجمه باشد.
۲. بیشتر بیماران مبتلا به این اختلال به درمانی غیر از مسکن به طور گاهگاهی نیاز نخواهند داشت.
۳. گرم کردن ناحیه مبتلا با کمپرس گرم، گذاشتن در آب داغ یا با استفاده از لامپهای گرمایی برای تخفیف درد توصیه میشود.
۴. اگر تشک خواب شما سفت نیست، یک تخته چند با ضخامت ۲سانتیمتر زیر تشک خود قرار دهید.
۵. شرایط منزل را طوری طراحی کنید که تا حد امکان از پیشامد حوادث ناخواسته برای شما جلوگیری شود. از انداختن قالیچه خودداری کرده و از سطوح لغزنده دوری کنید. در نزدیک وان حمام نردههایی نصب کنید تا با گرفتن دست به آنها در حین حمام کردن از لیزخوردن جلوگیری شود.
۶. جراحی استخوان گاهی برای اصلاح بدشکلی استخوان یا درمان آرتریت ثانویه لازم میشود.
۷. در صورت بروز کاهش شنوایی ممکن است از سمعک استفاده شود.
۸. به ندرت آتلگیری در مورد نواحی شدیداً درگیر جهت جلوگیری از شکستگی آنها ممکن است لازم گردد.
ـ داروها:
هورمونهای زنانه و مردانه، فلورید، مسکن، کلسیتونین تزریقی، اتیدرونات یا داروهای سیتوتوکسیک ممکن است تجویز شود همه این درمانها به تخفیف درد کمک میکنند ولی هیچ یک علاجبخش نیستند. برای تخفیف درد آسپیرین یا سایر داروهای ضدالتهابی غیراستروییدی از امتحان کنید.
ـ فعالیت:
در طی مراحل حاد بیماری در بستر استراحت کنید. برای جلوگیری از بروز زخم بستر (زخم فشاری) به طور مکرر حرکت کرده یا جابهجا شوید. در طی دوره فروکش بیماری فعالیتهای طبیعی خود را از سر بگیرید. از وارد آوردن فشار بیش از حد برروی استخوانهای مبتلا خودداری کنید.
ـ رژیم غذائی:
رژیم خاصی نیاز نیست.
ـ در این شرایط به پزشک خود مراجعه نمائید:
۱. تنگی نفس که طی چندین سال بر شدت آن افزوده میشود.
۲. تب ۳/۳۸ درجه سانتیگراد یا بالاتر
۳. درد غیرقابل تحمل
۴. کاهش وزن
۵. تشدید علایم
۶. اگر دچار علایم جدید و غیرقابل توجیه شده اید. داروهای تجویزی ممکن است با عوارض جانبی همراه باشند.
منبع:پزشکان بدون مرز













دکتر مهدیس هاشمی متخصص طب فیزیکی و توانبخشی